マロニルCoAのソースを表示

{{Chembox
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| StdInChIKey = LTYOQGRJFJAKNA-VFLPNFFSSA-N
| PubChem = 869
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|   MeSHName = Malonyl+CoA
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| Section2 = {{Chembox Properties
|   Formula = C<sub>24</sub>H<sub>38</sub>N<sub>7</sub>O<sub>19</sub>P<sub>3</sub>S
|   MolarMass = 853.582
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'''マロニルCoA''' (マロニルコエンゼイムエー、マロニルコエー)は、マロニル補酵素Aの略であり、[[マロン酸]]の誘導体。[[補酵素A]]の末端の[[チオール基]]が[[マロン酸]]と[[チオエステル結合]]した化合物で、[[脂肪酸]]や[[ポリケチド]]の合成における出発物質（プライマー）である。生体内ではアセチルCoAカルボキシレース (ACC) により[[アセチルCoA]]から生合成される。

脂肪酸合成では、マロニルCoAはまずマロニルCoA: ACP転移酵素（[[:en:(acyl-carrier-protein)_S-malonyltransferase|MCAT]], MT）によりアシルキャリアタンパク質（[[:en:Acyl_carrier_protein|ACP]]）と結合してマロニルACPとして活性化され、マロニルACPが実際のプライマーとなる。マロニルACPがアセチルACPに逐次結合することで脂肪酸の炭素鎖が炭素数2ずつ増加していく。また、マロニルCoAは脂肪酸と[[カルニチン]]の結合を阻害することで、脂肪酸の[[β酸化]]の制御に関与している。

また、[[ミトコンドリア]]脂肪酸合成（mtFASII）の第一段階において、マロニル-CoA合成酵素（''[[ACSF3]]''）によりマロン酸からマロニル-CoAが生成されます<ref name=":1" /><ref>{{Cite journal|last=Bowman|first=Caitlyn E.|last2=Rodriguez|first2=Susana|last3=Selen Alpergin|first3=Ebru S.|last4=Acoba|first4=Michelle G.|last5=Zhao|first5=Liang|last6=Hartung|first6=Thomas|last7=Claypool|first7=Steven M.|last8=Watkins|first8=Paul A.|last9=Wolfgang|first9=Michael J.|date=2017-06|title=The Mammalian Malonyl-CoA Synthetase ACSF3 Is Required for Mitochondrial Protein Malonylation and Metabolic Efficiency|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S2451945617301095|journal=Cell Chemical Biology|volume=24|issue=6|pages=673–684.e4|language=en|doi=10.1016/j.chembiol.2017.04.009|pmc=5482780|pmid=28479296}}</ref>。

== 疾患別情報 ==
マロニル-CoAは、代謝性疾患である[[マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症]]（CMAMMA）において、毒性のあるマロン酸のミトコンドリア分解に特別な役割を果たしている<ref name=":0">{{Cite journal|last=Bowman|first=Caitlyn E.|last2=Wolfgang|first2=Michael J.|date=2019-01|title=Role of the malonyl-CoA synthetase ACSF3 in mitochondrial metabolism|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S2212492618301295|journal=Advances in Biological Regulation|volume=71|pages=34–40|language=en|doi=10.1016/j.jbior.2018.09.002|pmc=6347522|pmid=30201289}}</ref>。[[ACSF3]]欠損によるCMAMMAでは、マロニル-CoA合成酵素が減少しており、マロン酸からマロニル-CoAを生成し、マロニル-CoA脱炭酸酵素でアセチル-CoAに変換することができます<ref name=":0" /><ref name=":1">{{Cite journal|last=Witkowski|first=Andrzej|last2=Thweatt|first2=Jennifer|last3=Smith|first3=Stuart|date=2011-09|title=Mammalian ACSF3 Protein Is a Malonyl-CoA Synthetase That Supplies the Chain Extender Units for Mitochondrial Fatty Acid Synthesis|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0021925820739189|journal=Journal of Biological Chemistry|volume=286|issue=39|pages=33729–33736|language=en|doi=10.1074/jbc.M111.291591|pmc=3190830|pmid=21846720}}</ref>。一方、CMAMMAでは、マロニル-CoA脱炭酸酵素欠損症により、マロニル-CoAをアセチル-CoAに変換するマロニル-CoA脱炭酸酵素が減少する<ref name=":0" />。


{{Equation box 1|border|indent=::|equation=マロン酸 + CoA + ATP <math>\mathrm{\ \xrightarrow[ACSF3]{Malonyl{-}CoA\ Synthetase}  }</math> マロニルCoA <math>\mathrm{\ \xrightarrow[MLYCD]{Malonyl-CoA\ Decarboxylase}  }</math> アセチルCoA|cellpadding=6|border colour=#0073CF|background colour=#F5FFFA}}

== 出典 ==
{{Reflist}}

== 関連項目 ==
* [[マロニルCoAデカルボキシラーゼ]]
* [[マロニルCoAデカルボキシラーゼ欠損症]]
*[[脂肪酸]]
*[[脂肪酸の合成]]
{{脂肪酸の代謝中間体}}
{{DEFAULTSORT:まろにるCoA}}
{{Chem-stub}}
[[Category:生体物質]]
[[Category:生化学]]
[[Category:補酵素Aのチオエステル]]