マロン酸のソースを表示

{{Infobox 化合物
| name=マロン酸
| 画像=[[Image:Malonic acid.svg|220px]]
| IUPAC名=プロパン二酸 (propanedioic acid) | 別名=
| 分子式=C<sub>3</sub>H<sub>4</sub>O<sub>4</sub> | 分子量=104.1
| 組成式= | 式量=
| 形状=無色の固体 | CAS登録番号=141-82-2 | SMILES=OC(=O)CC(=O)O
| 密度=1.6 | 相=固体
| 相対蒸気密度=
| 水への溶解度= 139.0 g/100 mL (22 ℃) <ref>{{GESTIS|ZVG=37590}}</ref>
| 溶媒2= | 溶解度2= g/100 mL ( ℃)
| 溶媒3= | 溶解度3= g/100 mL ( ℃)
| 融点=135 | 融点注=
| 沸点= | 沸点注=
| 昇華点= | 昇華点注=
| pKa= | pKb=
| 比旋光度= | 粘度= | 屈折率=
| 出典={{ICSC-small|1085}}
}}

'''マロン酸'''（マロンさん、Malonic acid）は、構造式 <chem>HOOC-CH2-COOH</chem> で表される[[ジカルボン酸]]の一種。常温常圧で無色の固体。[[融点]]より少し高温に熱すると[[熱分解]]して[[酢酸]]と[[二酸化炭素]]になる。[[塩 (化学)|塩]]の場合、'''マロナート'''もしくは'''マロネート'''と呼ぶ（malonates）。マロンの名称は[[ギリシア語]]の {{lang|grc|μᾶλον}} (''mālon'')「[[リンゴ]]」に由来する。

== 性質 ==
マロン酸は[[酢酸マロン酸経路]]を構成する物質の1つ。[[水]]などの極性溶媒によく溶ける。

マロン酸のジ[[エステル]]は[[活性メチレン化合物]]で、[[塩基]]によって[[メチレン]][[水素イオン|プロトン]]を引き抜き、簡単に[[カルバニオン]]を発生させることができるため、炭素炭素結合の形成に使用される。
{{main|アセト酢酸エステル合成}}

== 生化学 ==
マロン酸は[[ミトコンドリア脂肪酸合成]](mtFASII）の出発基質であり、[[ACSF3|アシルCoAシンテターゼファミリーメンバー3]](ACSF3）によって[[マロニルCoA]]に変換される<ref>{{Cite journal|last=Witkowski|first=Andrzej|last2=Thweatt|first2=Jennifer|last3=Smith|first3=Stuart|date=2011-09|title=Mammalian ACSF3 Protein Is a Malonyl-CoA Synthetase That Supplies the Chain Extender Units for Mitochondrial Fatty Acid Synthesis|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0021925820739189|journal=Journal of Biological Chemistry|volume=286|issue=39|pages=33729–33736|language=en|doi=10.1074/jbc.M111.291591|pmc=3190830|pmid=21846720}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Bowman|first=Caitlyn E.|last2=Rodriguez|first2=Susana|last3=Selen Alpergin|first3=Ebru S.|last4=Acoba|first4=Michelle G.|last5=Zhao|first5=Liang|last6=Hartung|first6=Thomas|last7=Claypool|first7=Steven M.|last8=Watkins|first8=Paul A.|last9=Wolfgang|first9=Michael J.|date=2017-06|title=The Mammalian Malonyl-CoA Synthetase ACSF3 Is Required for Mitochondrial Protein Malonylation and Metabolic Efficiency|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S2451945617301095|journal=Cell Chemical Biology|volume=24|issue=6|pages=673–684.e4|language=en|doi=10.1016/j.chembiol.2017.04.009|pmc=5482780|pmid=28479296}}</ref>。

マロン酸は構造が[[コハク酸]] (<chem>HOOC-(CH2)2-COOH</chem>) によく似ているため、生物体内の[[クエン酸回路]]において[[コハク酸デヒドロゲナーゼ]]の活性部位に（誤って）結合してしまう。そのため本来の[[基質 (化学)|基質]]であるコハク酸の[[代謝]]を阻害し（[[競合阻害]]）、[[呼吸|細胞呼吸]]を妨害する。

== 病理学 ==
マロン酸値の上昇に[[メチルマロン酸]]値の上昇が伴う場合、代謝性疾患である複合[[マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症]](CMAMMA）の可能性がある。血漿中のマロン酸とメチルマロン酸の比率を計算することで、CMAMMAは古典的なメチルマロン酸尿症と区別することができる<ref>{{Citation|和書|title=A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA|last=de Sain-van der Velden|first=Monique G. M.|last2=van der Ham|first2=Maria|last3=Jans|first3=Judith J.|last4=Visser|first4=Gepke|last5=Prinsen|first5=Hubertus C. M. T.|last6=Verhoeven-Duif|first6=Nanda M.|last7=van Gassen|first7=Koen L. I.|last8=van Hasselt|first8=Peter M.|date=2016|year=|url=http://link.springer.com/10.1007/8904_2016_531|publisher=Springer Berlin Heidelberg|editor-last=Morava|editor-first=Eva|volume=30|pages=15–22|isbn=978-3-662-53680-3|editor2-last=Baumgartner|editor2-first=Matthias|doi=10.1007/8904_2016_531|pmc=5110436|pmid=26915364|access-date=}}</ref>。 

== 脚注 ==
{{脚注ヘルプ}}
{{Reflist}}

== 関連項目 ==
* [[亜酸化炭素]]
* [[メチルマロン酸]]

{{Normdaten}}
{{DEFAULTSORT:まろんさん}}
[[Category:ジカルボン酸]]