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'''QT延長症候群'''（QTえんちょうしょうこうぐん、long QT syndrome; LQTS）は、[[心臓]]の収縮後の再分極の遅延がおき、[[心室頻拍]]（Torsades de Pointes:TdP、心室性不整脈の一種）のリスクを増大させる心臓疾患である。

== 概要 ==
[[心臓]]の収縮後の[[再分極]]の遅延によって生じる[[心室頻拍]]は[[動悸]]、[[失神]]や[[心室細動]]による[[突然死]]につながる可能性がある。症状は、条件のサブタイプに応じて、様々な刺激によって誘発される。[[心臓]]に器質的疾患を持たないにもかかわらず、[[心電図]]上で[[QT時間]]の延長を認める病態である。{{要出典範囲|QT時間が0.46秒以上、またはRR間隔で補正したQTc時間では0.44秒以上である場合を指す|date=2023年12月}}。Torsades de pointes（[[トルサード・ド・ポワント|TdP]]）と呼ばれる[[心室頻拍]]を惹起することがある。より簡略にはT波の終点がRRの中点を越えていれば明らかにQTの延長とする。この方法は[[スクリーニング]]診察時に用いることがある。

QT 時間の RR 間隔による補正式として、

Bazett の式
: <math> QT_c = QT / \sqrt{RR} </math>

がある<ref name="guideline2017">
{{Cite web|和書
 |last=
 |first=
 |author= 日本循環器学会, 日本心臓病学会, 日本不整脈心電学会
 |url=https://www.j-circ.or.jp/old/guideline/pdf/JCS2017_aonuma_h.pdf
 |title= 遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン（2017年改訂版）
 |date= 2018-3-23
 |website=
 |publisher=
 |format=PDF
 |accessdate = 2020-06-18}}</ref>。

また、QT 時間の正常値を出す回帰式として、

Heggliu-Holzman の式
: <math> QT = 0.39 \sqrt{RR} \pm 0.04\,\mathrm{sec} </math>

がある。

== 分類 ==
===先天性QT延長症候群===
先天性QT延長症候群では、無治療の場合は40歳までに半数以上の患者で心イベントが発生し、また初回イベントとして突然死あるいは心停止に至る例も5%未満ではあるが存在するといわれている。多くは遺伝性（家族性）であり、安静時からQT間隔が延長していることが多い<ref name="guideline2017"/>。
日本における有病率は、1か月健診時の心電図スクリーニングによって 0.09%（4285例中4例）と見積もられた<ref>{{Cite journal
 |last = Yoshinaga
 |first = Masao
 |author =
 |authorlink =
 |title = Electrocardiographic screening of 1-month-old infants for identifying prolonged QT intervals
 |journal = Circ Arrhythm Electrophysiol
 |volume = 6
 |issue = 5
 |pages = 932-8
 |publisher =
 |location =
 |date = 2013-09-17
 |language =
 |url =
 |jstor =
 |issn =
 |doi = 10.1161/CIRCEP.113.000619
 |id =
 |pmid = 24036083
 |accessdate = 2020-06-18}}
</ref>。

Naチャンネル、Kチャンネルの遺伝子に変異を認めることがある。[[ブルガダ症候群]]の原因遺伝子と重複している場合が多い<ref name=shinzo.46.15>清水渉、[https://doi.org/10.11281/shinzo.46.15 先天性QT延長症候群] 心臓 Vol.46 (2014) No.1 p.15-20, {{doi|10.11281/shinzo.46.15}}</ref>。

===後天性QT延長症候群===
電解質異常、薬剤性（[[副作用]]）が原因となる。

薬剤性の例として、[[抗ヒスタミン薬]]と[[マクロライド]]の併用、[[キノロン系]]<ref>{{Cite journal |和書|title=キノロン系薬の副作用としてのQT延長 |url=https://doi.org/10.11250/chemotherapy1995.49.229 |author=中島光好 |journal=日本化学療法学会雑誌 |volume=49 |issue=4 |pages=229-235 |year=2001 |doi=10.11250/chemotherapy1995.49.229}}</ref>、抗精神病薬<ref>[https://www.carenet.com/news/prognosis/carenet/34276 第二世代抗精神病薬、QT延長に及ぼす影響：新潟大学] 医師向け医療ニュースはケアネット 2013/04/10</ref>など。

2008年から開始された、薬物誘発性QT延長の非臨床試験データベース<ref>安東賢太郎, 橋本敬太郎, [https://doi.org/10.5105/jse.28.189 1.日本発 薬物誘発性QT延長の非臨床試験データベース]」『心電図』 2008年 28巻 3号 p.189-195, {{doi|10.5105/jse.28.189}}</ref>により、幅広く情報が集められた。

QT延長を来す可能性がある薬物に関しては、CredibleMedsのウェブサイト<ref>{{Cite web | last = | first = | author = | authorlink = | url = https://crediblemeds.org | title = CredibleMeds | date = | website = | publisher = | format = | accessdate = 2020-06-18}}</ref>で検索できる。
薬物への反応には個人差があり、後天性QT延長症候群の症例においても KCNQ1, KCNH2, SCN5A などの遺伝子変異が続々と報告されている<ref name="guideline2017"/>。
ここに挙げた遺伝子変異は、いずれも先天性QT延長症候群の原因遺伝子として知られている。

== 問診・検査 ==
* [[現病歴]]・[[既往歴]] -- [[失神発作]]や[[難聴]]
* [[家族歴]] -- [[突然死]]、[[失神発作]]
* [[服薬歴]] -- [[マクロライド]]系薬剤、[[抗真菌剤]]、[[抗ウイルス剤]]、[[抗ヒスタミン剤]]など。
* [[心電図]]
* [[アドレナリン]]負荷試験
** アドレナリン0.1µg/kgの急速静脈注射に引き続き0.1µg/kg/minの持続点滴
** 潜在性LQTSの診断に有用である<ref>[http://www.udatsu.vs1.jp/lqt-drug.htm QT延長症候群における薬剤負荷試験]</ref>。

=== Schwartzの診断基準<ref>Schwartz PJ et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Ciruculation. 1993;88:782-4, {{doi|10.1161/01.CIR.88.2.782}}.</ref> ===
{| class="wikitable" border="1" ellpadding="5" cellspacing="0"
|-
! align="center" colspan="3" | 基準項目
! 点数
|-
| rowspan="8" | 心電図所見
| rowspan="3" | QT(QTc)時間の延長
| QTc ≧ 480msec
| 3
|-
| 460 - 479msec
| 2
|-
| 450 - 459msec（男性）
| 1
|-
| 運動負荷後4分のQTc
| ≧ 480msec
| 1
|-
| colspan="2" | Torsade de pointes
| 2
|-
| colspan="2" | T波交互脈(交代性T波)
| 1
|-
| colspan="2" | 結節性T波（Notched T波, 3誘導以上） 	
| 1
|-
| colspan="2" | 徐脈
| 0.5
|-
| rowspan="3" | 臨床症状
| rowspan="2" | 失神
| ストレスに伴う失神発作
| 2
|-
| ストレスに伴わない失神発作
| 1
|-
| colspan="2" | 先天性聾(ろう)
| 0.5
|-
| rowspan="2" | 家族歴
| colspan="2" | 確実なLQTの家族歴
| 1
|-
| colspan="2" | 30歳未満での突然死の家族歴
| 0.5
|}

診断確実：点数合計 ≧ 4点<br>
疑診：点数合計 2 - 3点<br>
可能性が低い：点数合計 ≦ 1点

== 治療 ==
先天性QT延長症候群では、交感神経興奮が心室頻拍を誘発すると考えられているため、β-ブロッカーが第一選択薬となる。また[[カテコールアミン]]分泌を誘発しないよう運動制限もあわせて行われる。

== 脚注 ==
{{脚注ヘルプ}}
{{Reflist}}

{{Medical-stub}}
{{心血管疾患}}

{{デフォルトソート:きゆていいえんちようしようこうくん}}
[[Category:心臓病]]
[[Category:症候]]
[[Category:電気生理学]]