D-2-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ

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テンプレート:Enzyme D-2-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ(D-2-hydroxyglutarate dehydrogenase, テンプレート:EC number)は、以下の化学反応を触媒する酵素である。

(R)-2-ヒドロキシグルタル酸 + 受容体 ⇌ 2-オキソグルタル酸 + 還元型受容体

従って、この酵素の基質は、α-ヒドロキシグルタル酸と電子受容体、生成物は2-オキソグルタル酸いと還元型受容体である。

酵素活性は、植物[1]に加え、動物[2]で確認されている。

名前

この酵素は、オキシドレダクターゼのファミリー、特にその他の受容体とともにドナーのCH-OH基に作用するものに分類される。系統名は、(R)-2-ヒドロキシグルタル酸:受容体 2-オキシドレダクターゼ((R)-2-hydroxyglutarate:acceptor 2-oxidoreductase)である。その他、以下のような名前も用いられる。 テンプレート:Div col

  • alpha-hydroxyglutarate dehydrogenase
  • alpha-hydroxyglutarate dehydrogenase (NADテンプレート:+ specific)
  • alpha-hydroxyglutarate oxidoreductase
  • alpha-ketoglutarate reductase
  • hydroxyglutaric dehydrogenase
  • D-alpha-hydroxyglutarate dehydrogenase
  • D-alpha-hydroxyglutarate:NADテンプレート:+ 2-oxidoreductase

テンプレート:Div col end

臨床上の重要性

ヒト(D2HGDH)やモデル植物のシロイヌナズナ(At4g36400)では、この酵素の欠乏により、α-ヒドロキシグルタル酸が大量に蓄積する。これにより、ヒトでは致死性の神経代謝病である2-ヒドロキシグルタル酸尿症が発生するが、植物ではこの化合物の細胞内濃度が高くなってもあまり影響がないように見える[3][4]。

関連項目

出典

テンプレート:Reflist

関連文献

テンプレート:Refbegin

テンプレート:Refend

  1. ↑ テンプレート:Cite journal
  2. ↑ テンプレート:Cite journal
  3. ↑ テンプレート:Cite journal
  4. ↑ テンプレート:Cite journal
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